Гемолитическая болезнь плода

Попадая в кровоток плода, иммунные резус-антитела вступают в реакцию с его резус-положи­тельными эритроцитами (реакция «антиген — антитело»), вследствие чего происходит разруше­ние (гемолиз) эритроцитов и развивается гемоли­тическая болезнь плода (ГБН). Разрушение эрит­роцитов приводит к развитию анемии (снижению количества гемоглобина) у плода, а также к пов­реждению его почек и головного мозга. Посколь­ку эритроциты непрерывно уничтожаются, печень и селезенка плода стараются ускорить выработку новых эритроцитов, при этом увеличиваясь в раз­мерах. Основными проявлениями гемолитичес­кой болезни плода являются увеличение печени и селезенки, увеличение количества околоплодных вод, утолщение плаценты. Все эти признаки выяв­ляются с помощью ультразвукового исследования во время беременности. В самых тяжелых случа­ях, когда печень и селезенка не справляются с нагрузкой, наступает сильное кислородное голо­дание, гемолитическая болезнь приводит к внут­риутробной гибели плода в различные сроки бере­менности. Чаще всего резус-конфликт проявля­ется после рождения ребенка, чему способствует поступление большого количества антител в кровь младенца при нарушении целостности сосу­дов плаценты. Гемолитическая болезнь проявля­ется анемией и желтухой новорожденных.

В зависимости от степени тяжести гемолити­ческой болезни различают несколько ее форм.

Анемическая форма.Наиболее добро­качественный вариант течения ГБН. Проявляется сразу после рождения или в течение 1-й недели жизни анемией, с которой связана бледность кож­ных покровов. Увеличиваются размеры печени и селезенки, есть небольшие изменения в результа­тах анализов. Общее состояние малютки нарушается мало, исход подобно­го течения заболевания благоприятный.

Желтушная форма.Это наиболее частая среднетяжелая форма ГБН. Основными ее проявлениями являют­ся ранняя желтуха, ане­мия и увеличение разме­ров печени и селезенки. Состояние малыша ухуд­шается по мере накопле­ния продукта распада ге­моглобина — билируби­на: кроха становится вя­лым, сонливым, у него уг­нетаются физиологичес­кие рефлексы, снижается мышечный тонус. На 3— 4-е сутки без лечения уро­вень билирубина может достигнуть критических цифр, и тогда возможно появление симптомов ядерной желтухи: ригид­ность затылочных мышц, когда малыш не может наклонить голову вперед (попытки привести под­бородок к груди безуспешны, они сопровождают­ся плачем), судороги, широко открытые глаза, пронзительный крик. К концу 1 -й недели может развиться синдром застоя желчи: кожа приобре­тает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание связанного билирубина. Желтушная форма ГБН сопровождается анемией.

Отечная форма— самый тяжелый ва­риант течения заболевания. При раннем развитии иммунологического конфликта может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни мас­сивный внутриутробный гемолиз — распад эрит­роцитов — приводит к тяжелой анемии, гипоксии (дефициту кислорода), нарушениям обмена ве­ществ, снижению уровня белков в кровяном рус­ле и отеку тканей. Плод рождается в крайне тяже­лом состоянии. Ткани отечны, в полостях тела (грудной, брюшной) скапливается жидкость. Ко­жа резко бледная, лоснящаяся, желтуха выраже­на слабо. Такие новорожденные вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены.

Печень и селезенка значительно увеличены, жи­вот большой. Выражена сердечно-легочная не­достаточность.

Лечение ГБН направлено в первую очередь на борьбу с высоким уровнем билирубина, выве­дение материнских антител и ликвидацию анемии. Среднетяжелые и тяжелые случаи подлежат опе­ративному лечению. К оперативным методам от­носятся заменное переливание крови (ЗПК) и гемосорбция.

ЗПК до сих пор остается незаменимым вме­шательством при наиболее тяжелых формах ГБН, так как предупреждает развитие ядерной желтухи, при которой билирубином повреждаются ядра го­ловного мозга плода, и восстанавливает количест­во форменных элементов крови. Операция ЗПК состоит в заборе крови новорожденного и перели­вании ему в пупочную вену донорской резус-отри­цательной крови той же группы, что и кровь ново­рожденного). За одну операцию может заменять­ся до 70% крови малыша. Обычно переливают кровь в количестве 150 мл/кг массы тела ребенка. При выраженной анемии переливают препарат крови — эритроцитную массу. Операция ЗПК не­редко проводится повторно, до 4—6 раз, если уровень билирубина вновь начинает достигать критических цифр.

Гемосорбция представляет собою метод извлечения из крови антител, билирубина и неко­торых других токсических веществ. При этом кровь младенца забирают и пропускают через специальный аппарат, в котором кровь проходит через специальные фильтры. «Очищенная» кровь вливается малышу снова. Преимущества метода следующие: исключается риск передачи инфекций с донорской кровью, малышу не вводится чуже­родный белок.

После оперативного лечения или в случае бо­лее легкого течения ГБН проводятся переливания растворов АЛЬБУМИНА, ГЛЮКОЗЫ, ГЕМОДЕЗА. При тяжелых формах болезни хороший эф­фект дает внутривенное введение ПРЕДНИЗОЛОНА в течение 4—7 дней. Кроме того, применяют­ся те же методы, что и при транзиторной конъюгационной желтухе.

Весьма широкое применение нашел метод ги­пербарической оксигенации (ГБО). В барокаме­ру, куда помещают младенца, подается чистый ув­лажненный кислород. Этот метод позволяет за­метно снижать уровень билирубина в крови, пос­ле него улучшается общее состояние, уменьшается воздействие билирубиновой интоксикации на мозг. Обычно проводится 2—6 сеансов, а в неко­торых тяжелых случаях требуется проведение 11 —12 процедур.

И в настоящее время нельзя считать до конца решенным вопрос о возможности и целесообраз­ности грудного вскармливания малышей при раз­витии ГБН. Одни специалисты считают его впол­не безопасным, другие склоняются в пользу отме­ны грудного вскармливания в первую неделю жизни малютки, когда его желудочно-кишечный тракт наиболее проницаем для иммуноглобулинов и есть опасность дополнительного попадания ма­теринских антител в кровяное русло младенца.

Как избежать появления резус-антител

Важная роль в профилактике резус-сенсиби­лизации отводится планированию семьи. Гаранти­ей рождения здорового ребенка у резус-отрица­тельной женщины (при отсутствии предшествую­щей сенсибилизации во время переливания кро­ви) является сохранение первой беременности. Для специфической профилактики используют препарат — антирезус-иммуноглобулин. Вводит­ся этот препарат внутримышечно однократно пос­ле родов, если родился резус-положительный ре­бенок; после искусственного или самопроизволь­ного прерывания беременности, после операции, произведенной в связи с внематочной беремен­ностью. Следует помнить, что препарат должен быть введен не позже чем через 48 часов после родов (желательно в течение первых двух часов), а в случае искусственного прерывания беремен­ности или при внематочной беременности — не­посредственно после окончания операции. При несоблюдении сроков введения действие препа­рата будет неэффективно.

Если у вас отрицательный резус, а у будущего малыша — положительный или если резус папы неизвестен и нет возможности его установить, то в случае отсутствия антител до конца беременнос­ти стоит побеспокоиться о том, чтобы в случае не­обходимости, если у ребенка определят положи­тельный резус, в наличии имелся антирезус-имму­ноглобулин. Для этого желательно заранее уз­нать, обеспечен ли данным препаратом выбран­ный вами роддом. В случае отсутствия иммуногло­булина нужно приобрести его заранее.

В настоящее время разрабатывается прог­рамма профилактики резус-сенсибилизации во время беременности. Для этого предполагается вводить антирезус-иммуноглобулин резус-отри­цательным мамам, у которых не обнаружено анти­тел, в середине беременности.

http://www.9months.ru/beremennostbase/1968